พรีออน: เรารู้อะไรเกี่ยวกับกระรอกที่ฆ่า
โปรตีน - วัสดุก่อสร้างหลักของร่างกาย และส่วนประกอบคงที่ของอาหารสุขภาพ แม้ว่ากระรอกจะเป็นห่วงนักวิจัยเสมอ แต่ทุกวันนี้ความสนใจของพวกมันเปลี่ยนไปเป็นสายพันธุ์พิเศษ บนอินเทอร์เน็ตเนื่องจากพวกเขาไม่ได้เรียกว่า: "นักฆ่าในอุดมคติ" "กุญแจสู่ความเป็นอมตะ" และแม้แต่ "โมเลกุลซอมบี้" ชุมชนวิทยาศาสตร์ได้ไขปริศนาวิธีการใช้โปรตีนที่สามารถทำลายสมองได้อย่างรวดเร็วและอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้เพื่อประโยชน์ของมนุษยชาติ เราตัดสินใจที่จะค้นหาว่าพรีออนคืออะไรและถามผู้เชี่ยวชาญว่าโปรตีนนักฆ่าอาจมีประโยชน์สำหรับมนุษย์อย่างไร
ทำไมต้องพูดถึงพวกเขา
พรีออนเริ่มได้รับการศึกษาเพราะเป็นสาเหตุของโรคที่หายาก แต่เป็นอันตรายมากของมนุษย์และสัตว์ ในหมู่พวกเขาเป็นโรควัวบ้าที่เรียกว่าอาการคันแกะและตัวอย่างเช่นการนอนไม่หลับที่ร้ายแรงถึงชีวิตซึ่งบุคคลจะหยุดนอนหลับจริงและภายใน 12-18 เดือนจะตายเมื่อเทียบกับภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า อีกตัวอย่างของโรคพรีออนคือโรค Creutzfeldt-Jakob ซึ่งนำไปสู่ความตายภายในหกเดือนหรือหนึ่งปีหลังจากที่มีอาการแรกปรากฏขึ้น โรคนี้ส่งผลกระทบต่อสมองดังนั้นการรบกวนของความจำและความสนใจจึงก่อให้เกิดความผิดปกติของการประสานงานและการชัก หลังรวมอยู่ในรายการของโรคที่อันตรายที่สุดในโลกเพราะแพทย์ก็ไม่ทราบว่าจะทำอย่างไรกับมัน ทุกอย่างเริ่มต้นด้วยความเจ็บป่วยลึกลับของคุรุในปาปัวนิวกินีซึ่งดูเหมือนจะไม่มีคำอธิบายที่สมเหตุสมผล
วิธีการหาพวกเขา
เรื่องราวของการค้นพบพรีออนดึงเอาภาพยนตร์ผจญภัยที่มีองค์ประกอบของนิยาย: ดูเหมือนว่าจะมีสุขภาพดีกว่าการอาศัยอยู่บนเกาะที่สวยงามกลางมหาสมุทรตัวอย่างเช่นในนิวกินี แต่กาลครั้งหนึ่งนาน ๆ ครั้งโรคที่เกิดจากธรรมชาติที่ไม่รู้จักก็ล้มลงบนผู้คนของฟอร่าซึ่งเป็นที่ประจักษ์จากการสั่นสะเทือนที่แข็งแกร่งมากป้องกันไม่ให้บุคคลเดินเข้ามาก่อนจากนั้นก็ยืนและนั่ง ในท้ายที่สุดทุกสิ่งที่คนป่วยสามารถโกหกและตัวสั่น อัมพาตตามมาด้วยความตาย สำหรับอาการทางคลินิกที่ผิดปกติชาวบ้านเรียกโรคคุรุ (แปลว่า "ตัวสั่น") กุมารแพทย์และนักไวรัสวิทยา Carlton Gaiduszek ไปที่นิวกินีเพื่อศึกษาโรคติดเชื้อรวมถึงไก่ลึกลับ เขาทำมันทั้งหมด: ในปี 1976 Gaidušekได้รับรางวัลโนเบล "สำหรับการค้นพบของเขาเกี่ยวกับกลไกใหม่ของแหล่งกำเนิดและการแพร่กระจายของโรคติดเชื้อ" โดยแบ่งปันกับบารุคบลัมเบอร์ผู้ค้นพบไวรัสตับอักเสบบี
อย่างไรก็ตาม Gaidushek ไม่ได้ค้นพบพรีออนที่เหมาะสม - เขาเพียง แต่แนะนำว่าไวรัสทำให้เกิด "อนุภาคที่ทำให้เกิดโรค" ที่มองไม่เห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ในการทำเช่นนี้นักวิทยาศาสตร์จะต้องใช้เวลานานบนเกาะเผยให้เห็นตัวแทนของผู้พิการจำนวนหลายร้อยคนและส่งอวัยวะของพวกเขา (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Gaidushek สนใจสมองซึ่งกลายเป็นโครงสร้างเป็นรูพรุนในผู้ป่วย) จากเพื่อนร่วมงานของเขา การกินกันแบบพิธีกรรมกลายเป็นสาเหตุของการแพร่ระบาดในหมู่คน Fore: มันถูกฝึกฝนแม้หลังจากการสั่งห้ามอย่างเป็นทางการของเจ้าหน้าที่ แรงจูงใจนั้นเป็นสิ่งที่น่าเบื่อหน่าย: Faure เชื่อว่าการกินเนื้อของคนตายจิตใจความสามารถหรือพรสวรรค์ของเขาจะส่งผ่านไปยังพวกเขา
มันเกี่ยวกับอะไร?
ในตอนแรกนักวิทยาศาสตร์คิดว่าพวกเขาพบไวรัสใหม่หรืออนุภาคไวรัส พรีออนคล้ายกับไวรัสโดยที่พวกเขาไม่มีโครงสร้างเซลล์ - นั่นคือพวกเขาไม่ได้ประกอบด้วยเซลล์ซึ่งแตกต่างจากแบคทีเรีย ไวรัสเป็นกรดนิวคลีอิกนั่นคือ DNA หรือ RNA ในเปลือกโปรตีน แต่เมื่อพรีออนได้รับผลกระทบจากการทำลายกรดเหล่านี้คุณภาพการติดเชื้ออันตรายยังคงอยู่ ทยอยสรุปได้ว่าพรีออนเป็นเพียงโปรตีนเท่านั้นที่มีโครงสร้างที่ผิดปกติ โมเลกุลโปรตีนทั้งหมดมีโครงสร้างสามมิติที่แน่นอน - ถ้าลดความซับซ้อนลงอย่างมากนี่คือลักษณะที่โซ่ของกรดอะมิโนวางอยู่ในอวกาศ ดังนั้นในพรีออนโครงสร้างนี้จึงผิดปกติ ด้วยองค์ประกอบทางเคมีที่ "ปกติ" มันเป็นความผิดปกติที่ทำให้พรีออนเป็นอันตรายถึงชีวิต
โปรตีนปกติผิดปกติอย่างไร?
ชื่อกระรอกที่ทำงานกับมนุษย์นั้นได้รับจากแพทย์ชาวอเมริกันสแตนลีย์พรูซิเนอร์ เมื่อรวมคำว่าโปรตีน (โปรตีน) และการติดเชื้อ (การติดเชื้อ) เขาได้รับ "พรีออน" ระบุว่าเป็นเชื้อโรคทางชีวภาพชนิดใหม่ล่าสุดและเป็นครั้งแรกที่อธิบายหลักการของการกระทำของพวกเขา ในปี 1997 เขาได้รับรางวัลโนเบลจากผลงานของเขา Prusiner ยังค้นพบโปรตีนที่สร้างพรีออน - มันถูกเรียกว่าโปรตีนพรีออน PrP สิ่งที่น่าสนใจที่สุดคือการเข้ารหัสของยีน PrP มีอยู่ในโครโมโซมของมนุษย์ที่ยี่สิบ - นั่นคือมันอยู่ใน DNA ของพวกเราทุกคน แต่โอกาสของการเปลี่ยนเป็นพรีออนมีน้อยและคนส่วนใหญ่ใช้ชีวิตอย่างเงียบ ๆ โดยไม่เสี่ยงต่อการเป็นโรคพรีออน อย่างไรก็ตามการผิดพลาดเพียงครั้งเดียวในการสังเคราะห์โปรตีนสามารถเปลี่ยน PrPC ปกติให้เป็น PrP Sc ที่ผิดปกติได้
ในฐานะที่เป็น Valery Ilyinsky นักพันธุศาสตร์และซีอีโอของ Genotek อธิบายว่า prion เป็นโปรตีนธรรมดาที่ได้รับโครงสร้างที่ผิดปกติ สิ่งนี้ช่วยให้พวกเขาเปลี่ยนโครงสร้างของโปรตีนที่คล้ายกันและทำให้พวกมันกลายเป็นพรีออนนั่นคือกระบวนการที่คล้ายกับการติดเชื้อเกิดขึ้น ในการเริ่มต้นโรคจำเป็นต้องมีการรวมตัวกันของโปรตีนที่เสียหายแรกซึ่งอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากข้อผิดพลาดที่เกิดขึ้นเองในระหว่างการสังเคราะห์หรือหลังการ prion จากภายนอกจากบุคคลหรือสัตว์อื่น จากนั้นปฏิกิริยาลูกโซ่ก็เริ่มขึ้น
Rustam Ziganshin ปริญญาเอกสาขาเคมีบันทึกว่าสาเหตุและกลไกในการเปลี่ยนรูปแบบของโปรตีนพรีออนให้เป็นอันตรายนั้นเป็นที่เข้าใจกันมากในทุกวันนี้ ในการทดลองในหลอดทดลอง (ในหลอดทดลอง) จำเป็นต้องมีปัจจัยเพิ่มเติมหลายประการสำหรับการเปลี่ยนแปลงนี้ ในเวลาเดียวกันในการทดลองกับสัตว์โรคพรีออนพัฒนาขึ้นเมื่อโปรตีนพรีออน "ปกติ" ถูกฉีดเข้าสู่หนูซึ่งปราศจากการเขียนโปรแกรมของยีนอย่างสมบูรณ์ ไม่ชัดเจนว่าอะไรทำให้เขากลายเป็น "ก้าวร้าว" ในกรณีนี้
เยาวชนนิรันดร์หรือความตายที่หลีกเลี่ยงไม่ได้
ตอนนี้พวกเขากำลังพูดถึงความจริงที่ว่าตัวอย่างเช่นโรคอัลไซเมอร์หรือโรคพาร์กินสันอาจเกี่ยวข้องกับกลไกของพรีออน ถ้าเป็นเช่นนั้นเราสามารถคาดหวังการเกิดขึ้นของวิธีการใหม่ของการรักษาหรือการป้องกันโรคร้ายแรงเหล่านี้ ที่น่าสนใจคือพรีออนนั้นมีกลไกการออกฤทธิ์และโปรตีนของยีสต์ซึ่งเป็นไปได้ค่อนข้างมากว่ายีสต์จะช่วยในการศึกษาโมเลกุลแปลก ๆ เหล่านี้ นอกจากนี้ยังมีการพูดคุยเกี่ยวกับสิ่งที่พรีออนจะช่วยในการรักษาเนื้องอกมะเร็งหรือการติดเชื้อเอชไอวีต่าง ๆ และแน่นอนพวกเขาจะกลายเป็น "หินปรัชญา" ที่จะนำมนุษยชาติไปสู่ชีวิตนิรันดร์หรือเยาวชนนิรันดร์ อย่างไรก็ตามในขณะที่งบเหล่านี้ไม่มีมูลความจริง
Rustam Ziganshin อธิบายว่าเช่นเดียวกับการวิจัยในสาขาชีววิทยาการศึกษาโปรตีนพรีออนขยายขอบเขตของความรู้ในการดำรงชีวิตของเรา จากมุมมองของภาคปฏิบัติผลลัพธ์สามารถช่วยให้เข้าใจได้ว่าโรคที่อันตรายและรักษาไม่หายนั้นกำลังพัฒนาไปอย่างไร บางทีเราจะได้รับเครื่องมือในการจัดการกับพวกเขา หากคุณเข้าใจว่าโปรตีนปกติกลายเป็นสิ่งผิดปกติและเรียนรู้วิธีควบคุมกระบวนการนี้บางทีเราจะสามารถเริ่มต้นมันในทิศทางตรงกันข้าม - นั่นคือเปลี่ยนโปรตีนทางพยาธิสภาพให้กลายเป็นโปรตีนที่มีสุขภาพดีและนำพวกมันกลับคืนสู่เนื้อเยื่อและอวัยวะ
ภาพ: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com
